Dövblindhet och Ushers syndrom

Dövblindhet

Dövblindhet är en kombination av hörsel- och synnedsättning. Ushers syndrom är RP i kombination med en medfödd hörselnedsättning som delas in i typ 1-3. Indelningen är baserad på den medfödda dövheten eller graden av hörselnedsättning. I dag kan endast den klassiska formen av RP kopplas till Ushers syndrom.

Ushers syndrom

Ushers syndrom är den vanligaste orsaken till dövblindhet. År 2014 beräknas cirka 700 personer i Sverige ha någon variant av Ushers syndrom. Cirka 300 personer beräknas ha typ 1, som förutom dövheten även ger ett medfött dubbelsidigt balansbortfall från innerörats balansorgan. Cirka 350 personer har typ 2, där hörselnedsättningen hos de flesta är tämligen stabil med bara en marginell försämring. Cirka 50 personer har typ 3, där hörselnedsättningen försämras tämligen snabbt och vanligtvis resulterar i vuxendövhet i 30- till 40-årsåldern.

Utdrag ur Att leva med RP en handbok för retinitiker, anhöriga och den övriga omgivningen, första kapitlet: Vad är RP och Ushers syndrom? av Sten Andréasson, Berndt Ehinger och Claes Möller